一个明媚的下午，退休后的王先生（化名）中午和朋友聚会下棋之后，回到家里，坐在沙发上看电视，突然他觉得胸口憋闷，喘不上气来，伸手去抓身边的氧气管，可是近在咫尺却无法触碰得住，他的呼吸愈发急促，眼看就要窒息。他张大嘴巴，拼命想要吸进一点空气，可是无济于事，他的眼前开始发黑，心跳加快，像是溺水一般，想要在空气中抓拿什么，却什么也抓不到，他的身体重重倒在沙发上，昏了过去。
这是王先生特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性发作时的一个场景。这是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病，以进行性加重的呼吸困难为特征。该病预后极差，在抗纤维化药物使用之前，中位生存期仅为3-5年。
王先生是在2013年春节查出IPF的，当时就是急性发作，然后送到医院治疗了很长时间，之后在住院的时候被查出来的。全家人一时陷入震惊与不知所措，因为这是他们有生以来第一次听说这个病。
这次急性发作后，王先生3小时之后才醒了过来，他给女儿发了一条短信，女儿赶回来后，看到父亲瘫软在沙发上，脸色铁青，嘴唇发乌，赶紧送往医院进行急救，才使他转危为安。
这是著名呼吸疾病专家钟南山院士在IPF世界周的一个讲座中介绍的一例特发性肺纤维化典型病例。钟南山院士介绍，这种病对于常人来说，较为罕见，甚至对于一些医生来说，也了解甚少。很多病人在很晚期的时候，都不知道自己得了什么病。虽然较为罕见，但由于气候与环境的变化，患者有增多的趋势。
那么，究竟什么是特发性肺纤维化呢？
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理、胸部CT (高分辨率CT，HRCT)表现为寻常型间质性肺炎。在普通人群中的患病率2/100000~ 29/100000，发病年龄在中年以上，大量吸烟(> 20包/年)的老年男性更多见。
该病的最大问题在于症状出现-就诊-确诊三个过程，步步延迟
钟南山院士指出， IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。他们往往要经历“症状出现—首次就诊—确诊”这样的过程，而每一步都会造成延误，从而错过宝贵的治疗时间
一般来说，这种疾病起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难、活动后明显，大多数患者可见状杵指/趾；就诊时往往已经距离症状出现一年多，可能会被医生误诊为哮喘、支气管炎等，开具一般的用药，但治疗效果不佳，由于上述原因，一般要耽误两到三年。
从起病到确诊时间长，误诊率高，这是目前存在的一个严重的问题。
有什么治疗可以帮助IPF患者呢？四种方法要了解
对于IPF，现有的药物无法治愈这种疾病，但可能会有助于延缓IPF的进展，而其他非药物疗法可能会有助于缓解患者的症状。概括而言，有四种主要的方法，抗纤维化药物、肺康复、肺移植与供氧治疗。
（1）抗纤维化的药物选择较少，目前明确推荐的抗纤维化的药物只有两种：
吡非尼酮:能延缓IPF的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。最常见的不良反应是光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等。
尼达尼布:能延缓IPF的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。
（2）肺康复训练是指在专家指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持、精神心理支持和教育；
（3）肺移植是终、末期IPF患者唯一有效的治疗措施，但是存在技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用高昂等问题，施行难度较大。
（4）供氧治疗是指采用无创呼吸机辅助呼吸。
应该如何预防这种疾病？得病后患者要注意什么？
目前，该病的病因还不明确，主要症状表现为突然发作或者急性加重，症状改变，例如呼吸急促、咳嗽加重等。一旦出现上述情况，一定要及时寻求专家的帮助，早期精准诊断对该病的治疗具有重要意义。
此外，患者要戒烟并预防呼吸系统感染，建议患者接种抗流感和肺炎球菌疫苗，普通人群要尽量避免暴露于污染空气之中。
钟南山院士介绍，虽然特发性肺纤维化是一种严重的疾病，但是有些人由于采取积极、正确的治疗，目前已经活了8年，并仍处于观察期中，关键在于早期认识与精准诊断，用合适的药物缓解症状，就能使患者能够保持相对比较稳定的状态。
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子昂健康声明：本文不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。
参考资料：
子昂罕见病智库-特发性肺纤维化
徐凯峰-《121种罕见病知识读本-特发性肺纤维化》
《罕见病诊疗指南（2019版）》
钟南山IPF世界周讲座-《内外并举，早为上策》
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